Las miopatías inflamatorias se consideran enfermedades autoinmunes raras. Su prevalencia es de 1-5 por 100.000 habitantes/año. Sus formas principales son la dermatomiositis, la polimiositis, la miopatía necrosante inmunomediada y la forma esporádica de la miositis con cuerpos de inclusión. Además, algunos autores consideran la afectación muscular del síndrome antisintetasa como un subtipo de miositis diferenciado de las formas clásicas comentadas previamente, incluido en los síndromes de solapamiento con otras enfermedades autoinmunes. En términos generales, la dermatomiositis es la forma más frecuente, mientras que la miositis con cuerpos de inclusión lo es en mayores de 65 años, en particular en Estados Unidos. Aunque existen datos clínicos distintivos entre las distintas formas, el diagnóstico preciso sólo se establece con el estudio histológico muscular en manos expertas y con el perfil de los autoanticuerpos. En el caso de la dermatomiositis, las lesiones dermatológicas típicas también tienen gran valor diagnóstico. El diagnóstico de polimiositis como entidad aislada, por el contrario, siempre es un diagnóstico de exclusión. La miositis con cuerpos de inclusión tiene formas de presentación excepcionales, como la debilidad selectiva de musculatura axial, la debilidad de cuádriceps y de flexores de los dedos de las manos o la presencia de disfagia aparentemente aislada.

Las cuatro formas clásicas de miopatía inflamatoria se pueden asociar a otras enfermedades autoinmunes, mientras que sólo la miopatía necrosante inmunomediada y la dermatomiositis se asocian claramente a neoplasia (el 20% de los casos del adulto). Hoy en día, se han descrito subtipos clínicos y/o histológicos diferenciados, que junto con el descubrimiento de cada vez más anticuerpos específicos, hace que los criterios clasificatorios clásicos de Bohan y Peter estén más que obsoletos, y a lo largo de los años se han ido publicando nuevos criterios para su diagnóstico y clasificación.

Las miopatías inflamatorias son patologías sistémicas, en las que puede existir, aparte del músculo y la piel, afectación de otros órganos, como el pulmón, la articulación, el corazón y el tubo digestivo. Esta afectación es variable en función del tipo histológico y, sobre todo, del perfil de autoanticuerpos, y puede condicionar el pronóstico del paciente, especialmente en presencia de enfermedad pulmonar intersticial.

El tratamiento se basa en la utilización de corticoides y agentes citotóxicos, y las gamma­globulinas y los tratamientos biológicos como rituximab se reservan para los casos graves o refractarios a las primeras opciones. El tratamiento siempre es prolongado, y la morbididad, ya sea por la enfermedad o por efectos indeseables de los tratamientos, es elevada.