En este capítulo se repasan las manifestaciones neurológicas más importantes de las enfermedades autoinmunes sistémicas que con mayor frecuencia se presentan en forma de afectación del sistema nervioso, central o periférico. A menudo, la evaluación diagnóstica de los pacientes con alguna enfermedad autoinmune sistémica y clínica neurológica entraña bastante dificultad. Ello se debe a que la forma clínica de presentación puede ser muy variada, en ocasiones grave, y a que el diagnóstico diferencial es muy amplio, ya que abarca enfermedades infecciosas, alteraciones metabólicas, neoplasias o los efectos adversos del tratamiento de la propia enfermedad autoinmune. En general, el diagnóstico se basa en la historia clínica y la exploración física, que dan lugar a la sospecha clínica. Ésta se confirmará con los datos de las exploraciones complementarias, entre las que destacan los datos aportados por las pruebas de imagen, sobre todo la resonancia magnética o el análisis del líquido cefalorraquídeo. Por lo que respecta al tratamiento, éste se basa en la mayoría de las ocasiones en el uso racional de los corticoides, a menudo en forma de pulsos endovenosos al inicio, asociados a inmunodepresores y/o a fármacos biológicos.

El sistema inmunológico puede concebirse como la interacción de tres componentes principales: a) las barreras mucocutáneas que incluyen también flora en simbiosis con el huésped, así como epitelios que separan los órganos internos del ambiente externo; b) la inmunidad innata, la cual no requiere exposición previa al antígeno, respondiendo de forma inmediata, pero no expresamente, a una amenaza aguda; y c) un sistema inmunológico adaptativo que, aunque es más ‘lento’ en su expresión, tiene especificidad exquisita. La respuesta inmune está mediada en gran parte por el reconocimiento de una variedad de proteínas de la superficie celular codificadas por los genes del complejo principal de histocompatibilidad (MHC), que se encuentra en el genoma humano en el brazo corto del cromosoma 6, codifica dos tipos de proteínas, de MHC de clase I y clase II, que son altamente polimórficas en la población.
Existen mecanismos específicos para cada microorganismo, por ejemplo, el interferón tipo I (IFN), que es una citocina producida por las células de los mamíferos en respuesta a infecciones por virus, principalmente. Los IFN ejercen la función antiviral por unión a los receptores IFN-α/β sobre la superficie de la célula, con el efecto principal de despertar el JAK-STAT, que señala la cascada y la inducción de la expresión de genes estimulados por interferón. Estudios recientes demuestran que muchos virus, incluyendo la hepatitis C, dirigen procesos para controlar la respuesta de anfitrión a la infección. En este módulo abordaremos los mecanismos inmunes que interactúan entre hospedero y patógeno de acuerdo con el tipo de microorganismo.